Introduction
L’acromégalie est une maladie rare qui touche 1 personne sur 15 à 25 000 et survient en général entre 30 et 40 ans. Elle est liée à une production trop importante d’une hormone appelée « hormone de croissance ».(1)
L’acromégalie est une maladie rare qui touche 1 personne sur 15 à 25 000 et survient en général entre 30 et 40 ans. Elle est liée à une production trop importante d’une hormone appelée « hormone de croissance », aussi appelée GH (pour « growth hormone » en anglais) ou hormone somatotrope (STH pour "Somatotropin hormone" en anglais).(1)
La sécrétion excessive d’hormone de croissance induit des modifications sur l’organisme. Ces modifications s’expriment lentement, c’est une des raisons pour lesquelles on peut mettre du temps à poser le diagnostic.(2)
Les symptômes ne sont pas systématiques. Chaque patient développe une partie des symptômes, rarement l’ensemble. C’est, en général, le regroupement de plusieurs symptômes qui oriente le médecin vers le bon diagnostic.
Non traitée, l’acromégalie ne va pas guérir spontanément, elle va au contraire s’aggraver et diminuer en moyenne de 10 ans l’espérance de vie. Heureusement, il existe des traitements pour stopper la progression de la tumeur, atténuer les symptômes et/ou normaliser le taux d’hormone de croissance afin d’enrayer l’évolution de la maladie.(1,2)
Qu'est-ce que l'hormone de croissance ?
L’hormone de croissance est une substance qui, comme son nom l’indique, joue un rôle essentiel dans la croissance pendant l’enfance et l’adolescence. Arrivés à l’âge adulte, nous avons encore besoin d’elle car elle participe au bon fonctionnement de la peau et des muscles, elle favorise la diminution de la masse graisseuse.(1)
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D'où vient l'acromégalie ?
L’hormone de croissance est fabriquée par l’hypophyse, une petite glande de la taille d’un pois chiche située dans le cerveau. Dans la très grande majorité des cas, l’acromégalie est liée à l’apparition sur l’hypophyse d’une tumeur bénigne, non cancéreuse, appelée « adénome hypophysaire ».(1) Cet adénome hypophysaire peut entrainer une sécrétion en excès de l’hormone de croissance et parfois d’autres hormones normalement sécrétées par l’hypophyse, comme la prolactine ou la thyréostimuline.(1,2)
Lorsque l’acromégalie n’est pas due au développement d’un adénome au niveau de l’hypophyse, elle peut être la conséquence d’une hyperactivité de l’hypophyse. Celle-ci est sous le contrôle d’une autre glande, l’hypothalamus, par l’intermédiaire d’une autre hormone, la GHRH, l'hormone de libération de l'hormone de croissance (pour "Growth Hormone Releasing Hormone" en anglais). En cas de production excessive de GHRH, l’hypophyse peut « s’emballer » et produire trop d’hormone de croissance.(1,3)
Ce qu’il faut retenir
L’acromégalie est une maladie rare causée par une surproduction d’hormone de croissance, entraînant des changements progressifs dans le corps. Elle est généralement diagnostiquée tardivement en raison des symptômes variés et non systématiques. Non traitée, elle peut réduire l’espérance de vie d’environ 10 ans. Cette affection est souvent liée à la présence d’une tumeur bénigne appelée adénome hypophysaire, qui perturbe la production normale de l’hypophyse. Heureusement, des traitements existent pour contrôler la maladie. L’hormone de croissance joue un rôle clé dans la croissance, le métabolisme et/ou dans le bon fonctionnement de la peau et des muscles.
- L’acromégalie. Encyclopédie Orphanet Grand public.
- Chanson P et al. Acromégalie. Presse Med. 2009 ; 38 : 92-102.
