Introduction
L’acromégalie ne peut pas disparaître seule, sans traitement : elle doit être prise en charge sous peine de s’aggraver.(1)
L’acromégalie ne peut pas disparaître seule, sans traitement : elle doit être prise en charge sous peine de s’aggraver. L’objectif est double :
- Obtenir la guérison qui est définie comme l’obtention de taux normaux des hormones GH et IGF-1
- Et de contrôler la maladie en stoppant la progression de la tumeur, en normalisant le taux d’hormone de croissance et en atténuant les symptômes.(1)
Il existe 3 types de traitement possibles : la chirurgie, la radiothérapie et les traitements médicamenteux.(1)
Le traitement chirurgical
Dans la plupart des cas, la chirurgie est le traitement de choix. La chirurgie permet de retirer l’adénome hypophysaire dans le but de stopper l’hypersécrétion d’hormone de croissance.(1,2)
Comment se passe l'intervention ?
Avant l’intervention chirurgicale, le neurochirurgien vous expliquera les modalités, les dangers et les risques de l’opération. Elle se déroule sous anesthésie générale et dure généralement 1 heure. Pour atteindre l’adénome hypophysaire, le neurochirurgien peut procéder de différentes façons :(4)
Tous les patients peuvent-ils être opérés ?
Lorsque votre endocrinologue établi que votre acromégalie est liée à la présence d’un adénome hypophysaire, il vous envoie redirigera vers un neurochirurgien. Celui-ci pourra déterminer si votre tumeur est opérable. Dans certains cas, l’extraction de la tumeur est trop risquée lorsqu’elle est trop grosse ou située près des structures importantes du cerveau qui pourraient être lésées.(1)
Il peut passer par la voie sous-labiale, en incisant sous la lèvre supérieure, au-dessus de la gencive supérieure pour atteindre la selle turcique (la petite loge où se niche l'hypophyse) en passant sous le nez.(4)
Il peut préférer la voie endonasale, c'est-à-dire en passant par une narine, il s'agit de la voie la plus utilisée aujourd'hui(2,4) mais le choix d'abord dépend exclusivement du neurochirurgien.(4)
Exceptionnellement, certaines tumeurs très volumineuses nécessitent que le chirurgien ouvre la boîte cranienne.(1)
Une fois que le neurochirurgien a accédé à la selle turcique, à l'aide d'un microscope ou par voie endoscopique, il peut voir l'hypophyse et l'adénome. Le principe est alors de retirer l'adénome tout en préservant au maximum l'hypophyse.(2,4)
En fin d’intervention, le chirurgien place un tampon dans chaque fosse nasale pour éviter les saignements et favoriser la cicatrisation.(2)
Quels sont les résultats de la chirurgie ?
Les résultats dépendent de la taille de l’adénome :
- En cas de microadénome (tumeur inférieure à 10 mm), l’opération permet de rétablir une sécrétion normale de l’hormone de croissance chez 80 à 90 % des patients.
- En présence d’un macroadénome (diamètre supérieur à 10 mm), ce résultat n’est obtenu que dans 50 à 60 % des cas.(1)
Dans tous les cas, il s’agit d’une opération chirurgicale difficile, durant généralement 1 heure et non dénuée de risques. Elle peut provoquer des conséquences indésirables, comme l’augmentation du volume des urines, accompagnée d’une soif intense. Cette complication est habituellement transitoire. Par ailleurs, un écoulement de liquide par le nez (rhinorrhée) peut aussi survenir après l’intervention mais il est généralement bénin.(1)
En l’absence d’amélioration ou en cas de récidive, un autre traitement, par radiothérapie et/ou par médicaments est proposé.(1)
La radiothérapie
La radiothérapie repose sur l’utilisation de rayonnements dont l’énergie va permettre de détruire les cellules de la tumeur.(1)
A qui est proposée la radiothérapie ?
En général, la radiothérapie est proposée en complément du traitement chirurgical et/ou des médicaments. La radiothérapie peut entraîner un dérèglement hormonal avec des troubles divers. N’hésitez pas à en discuter avec votre radiothérapeute ou votre endocrinologue qui prendra le temps de vous expliquer les effets secondaires potentiels.(1)
Quels sont les résultats de la radiothérapie ?
Les études montrent que la radiothérapie permet de normaliser la sécrétion de l’IGF-1 chez plus de 70 % des patients après 10 ans de suivi.(4) Les effets secondaires de la radiothérapie peuvent être nombreux : absence de règles, impuissance, pâleur, frilosité, peau et cheveux fins…(1)
Les traitements médicamenteux
Plusieurs médicaments ont montré leur efficacité dans la réduction du taux d’hormone de croissance.(1)
A qui est proposé le traitement médicamenteux ?
En général, les médicaments sont utilisés :
- après une chirurgie, si l’ablation de l’adénome hypophysaire n’a pas permis d’obtenir la guérison,
- en première intention en cas de contre-indication à la chirurgie ou à la radiothérapie, ou si les médecins estiment qu’une intervention chirurgicale serait trop risquée (tumeur très invasive par exemple).(4)
Quels sont les médicaments qui peuvent être prescrits ?
Plusieurs traitements sont disponibles pour réduire la production en excès d’hormone de croissance. Il y a plusieurs traitements médicamenteux disponibles, dit de « première ligne » qui seront le premier choix des endocrinologues pour contrôler l’acromégalie. Si ceux-ci ne suffisent pas à contrôler l’activité de la maladie ou ne sont pas tolérés, l’endocrinologue pourra avoir recours à des traitements médicamenteux dit de « deuxième ligne ».
Ces traitements sont administrés sous formes d’injections.(1) Votre médecin déterminera quel est le médicament le plus adapté à votre cas.
Quels sont les résultats des traitements ?
Les médicaments ont pour objectif de normaliser la production d’hormone de croissance/IGF-I et de réduire la taille de la tumeur. Les résultats sont très variables en fonction des situations,(4) seul votre médecin pourra vous donner les chances de succès dans votre cas particulier.
Ce qu’il faut retenir
Une prise en charge de l’acromégalie est nécessaire afin d’éviter que la maladie s’aggrave. L’objectif est d’obtenir un taux normal des hormones GH et IGF-I dans le sang ou si ce n’est pas possible, de contrôler la maladie. La chirurgie, la radiothérapie et les traitements médicamenteux sont les différents traitements possibles. La chirurgie va permettre de retirer l’adénome hypophysaire et permettre de diminuer l’hypersécrétion d’hormone de croissance. La radiothérapie quant à elle, va grâce à l’utilisation de rayonnement, permettre de détruire les cellules de la tumeur dans le but de normaliser la sécrétion d’IGF-I. Enfin, il y’a aussi les traitements médicamenteux par injections, qui ont pour objectif de normaliser la production d’hormone de croissance/IGF-I et/ou de réduire la taille de la tumeur.
- L’acromégalie. Encyclopédie Orphanet Grand public.
- Chanson P et al. Consensus français sur la prise en charge de l’acromégalie. Annales d’Endocrinologie, 2009 ; 70 : e9-e22.
- Chanson P et al. Acromégalie. Presse Med. 2009 ; 38 : 92-102.CNHU de Poitiers. Site internet.
- Chanson P et al. Acromégalie. Presse Med. 2009 ; 38 : 92-102.
